病变可只限于单个器官或孤立病灶，也可同时侵犯多个器官，其中以肺、肝、淋巴结、骨骼、皮肤、垂体等处病变最为显著。尸检材料观察同一患者的不同器官或同一器官的不同部位，其组织学改变不同。显微镜下除组织细胞外，还可见到嗜酸性粒细胞、巨噬细胞、淋巴细胞、多核巨细胞和充脂性组织细胞等，但不见分化极差的恶性组织细胞。病变久者可见大量充脂性组织细胞和嗜酸性粒细胞，形成肉芽肿。各种病理改变中，朗格汉斯细胞增生最具特征性。LC表达CD1a，直径约12um，胞核不规则，有核裂或分叶，核仁明显，细胞质不规则，电镜下细胞质内含分散的呈网球拍状或棒状的细胞器，称为Birbeck颗粒。
