HHT的治疗是针对症状的治疗（它针对症状而不是疾病本身），因为现有的一些研究表明，没有任何疗法可以直接阻止毛细血管扩张和AVM的发展。此外，一些治疗方法被用于防止常见并发症的发生。慢性流鼻血和消化道出血均可导致贫血；如果不能完全止血，则贫血需要补充铁。那些不能耐受铁片或溶液的人可能需要静脉注射铁，如果贫血引起严重症状，需要快速输血，则需要输血。

HHT中使用的大多数治疗方法已在成人中进行了描述，治疗儿童的经验更为有限。尽管绝对风险仍然很低（1％），但妊娠期 HHT的妇女发生并发症的风险增加，并且被密切观察。

流鼻血

急性流鼻血可以通过多种措施来处理，例如用吸收性药签或凝胶填充鼻腔。

保持鼻孔湿润，并使用盐水溶液，含雌激素的乳膏或氨甲环酸，可部分预防频繁的流鼻血；这些几乎没有副作用，并且可能有很小的益处。如果简单的措施不成功，则可以使用许多其他方式来防止复发性出血。医学疗法包括口服氨甲环酸和雌激素；这些证据相对有限，并且男性对雌激素的耐受性较差，并且可能在绝经后的女性中罹患癌症和心脏病的风险。鼻腔凝结和烧灼可以减少毛细血管扩张引起的出血，建议在考虑手术之前进行。但是，强烈建议使用最少的热量和时间，以防止已经易出血的鼻中隔穿孔和过度损伤。硬化疗法是控制出血的另一种选择。该过程涉及将少量的充气刺激物（洗涤剂，如十四烷基硫酸钠）直接注入毛细血管扩张。清洁剂会使血管塌陷并变硬，从而导致疤痕组织残留。这与治疗静脉曲张和类似疾病的方法相同。

通过介入放射学可以栓塞血管病变; 这需要将导管穿过大动脉，并在X射线引导下定位上颌动脉，然后将阻塞血管的颗粒注入血管。该手术的益处往往是短暂的，在严重出血的发作中可能是最合适的。

为了更有效地减少鼻出血的复发和严重程度，可以将其他选择与上述疗法结合使用。静脉内施用的抗VEGF物质（例如贝伐单抗（商品名Avastin），帕唑品单抗和沙利度胺或其衍生物）会干扰新的血管生成，这些血管变弱并因此容易出血。由于过去有向孕妇开具沙利度胺处方以减轻恶心症状和随之而来的严重先天缺陷的经验，沙利度胺是最后的治疗方法。此外，沙利度胺可引起神经病。尽管可以通过调整剂量并开处方其衍生物（如来那度胺和波马度胺）来缓解这种情况，但许多医生更喜欢使用替代性的VEGF抑制剂。

如果其他干预措施失败了，则据报道有几项操作可带来益处。一种是隔房皮肤成形术或Saunders手术，其中将皮肤移植到鼻孔中，另一种是Young手术，其中将鼻孔完全封闭。

皮肤和消化道

HHT的皮肤病变可能会消失，并且可能会对长脉冲Nd：YAG激光治疗产生反应。指尖的皮肤病变有时可能流血并引起疼痛。偶尔需要植皮来治疗该问题。

关于消化道病变，应通过补充铁治疗轻度出血和轻度贫血，并且不进行任何特殊治疗。关于激素治疗和氨甲环酸以减少出血和贫血的数据有限。严重贫血或严重出血发作可通过内窥镜氩气血浆凝集术（APC）或激光治疗发现的任何病变进行治疗；这可以减少对支持治疗的需要。预期的好处并不在于提倡反复尝试治疗病变。突然的，非常严重的出血是不寻常的，如果遇到，需要考虑其他原因（例如消化性溃疡），但在这种情况下可以使用栓塞术。

肺AVM

一旦确定了肺部病变，通常会对其进行治疗以防止出血，更重要的是防止脑部栓塞。尤其是在血管为3mm或更大的病变中，因为除非治疗，否则这些病变最有可能引起长期并发症。当前最有效的疗法是使用可拆卸的金属线圈进行栓塞术。该过程包括穿刺大静脉（通常在全身麻醉下），然后将导管从右心室推进到肺动脉，然后注入造影剂以可视化AVM（肺动脉造影））。一旦确定了病灶，就会展开线圈，阻塞血液流动并允许病灶消退。在经验丰富的医生中，该过程往往非常有效且副作用有限，但可能会复发病变，可能需要进一步尝试。重复进行CTA扫描以监测复发情况。由于栓塞治疗的成功，现在基本上已经放弃了手术切除。

那些具有明确的肺部AVM或反差超声心动图且无明显可见病灶的患者被认为有脑栓塞的风险。因此，建议他们避免潜水，在潜水过程中，血蒸汽中可能会形成小气泡，这些气泡可能会迁移到大脑并引起中风。同样，建议在细菌可能进入血液的操作过程（例如牙科工作）中进行抗菌预防，并在静脉内治疗期间避免气泡。

肝脏AVM

鉴于肝脏AVM通常会导致高输出性心力衰竭，因此重点在于用利尿剂治疗，以减少循环血容量，限制盐和液体的摄入量，以及在心律不规则的情况下使用抗心律不齐药物。这可能足以治疗肿胀和呼吸困难的症状。如果这种治疗无效或导致副作用或并发症，则唯一剩下的选择是肝移植。这保留给那些有严重症状的人使用，因为它的死亡率约为10％，但如果成功的话会产生良好的效果。尚不完全确定提供肝移植的确切时间。曾尝试栓塞治疗，但会导致一定比例的患者出现严重并发症，因此不鼓励这样做。

其他肝相关并发症（门静脉高压，食管静脉曲张，腹水，肝性脑病）的治疗方法与肝硬化相同，但由于缺乏文献记载的益处，不建议采用经颈静脉肝内门体分流治疗。

脑AVM

治疗脑动静脉畸形的决定取决于它们引起的症状（例如癫痫发作或头痛）。出血风险可通过先前的出血事件来预测，并且无论是在CTA还是MRA扫描中，AVM似乎坐得很深或有深静脉引流。AVM的大小和动脉瘤的存在似乎无关紧要。在HHT中，某些病变（高流量动静脉瘘）往往会引起更多问题，因此必须进行治疗。其他AVM可能会随时间消退而无需干预。根据AVM的位置及其大小，可以使用各种模式：手术，基于放射的治疗和栓塞术。有时，在同一病变上使用多种方式。

根据Spetzler-Martin量表（IV级）确定的治疗风险，可以进行手术（开颅手术，开颅手术）；在靠近重要脑部结构并具有深静脉引流的较大病变中，该分数较高。高级别病变（IV和V）具有不可接受的高风险，在这些情况下通常不提供手术。如果病变很小但靠近重要结构，则可以使用放射外科手术（使用伽玛刀等靶向放射疗法）。最后，栓塞可用于仅具有单个饲管的小病变处。

药物治疗的相关研究

在小型临床试验中已经研究了几种被批准用于其他疾病（例如癌症）的抗血管生成药物。例如，抗VEGF抗体贝伐单抗已在多项研究中脱标签使用。在一项大型临床试验中，贝伐单抗输注与治疗的HHT患者的心排血量减少，鼻出血持续时间和发作次数减少有关。沙利度胺，另一种抗血管生成药物，也据报道对HHT患者具有有益作用。发现沙利度胺治疗可在实验性HHT小鼠模型中诱导血管成熟，并减少一小部分HHT患者中大多数的鼻血严重程度和发生频率。由于减少的出血和增强的血管稳定性，这些接受治疗的患者的血红蛋白水平上升。最近，获得的实验数据表明，使用西罗莫司和nintedanib联合Smad1 / 5/8，mTOR和VEGFR2的药理靶向可以有效地阻断HHT小鼠模型中的血管病理。