就医指南
挂号科室:
消化内科,儿科,遗传医学科,皮肤性病科,小儿皮肤科,中医科,中医消化内科,小儿内科,小儿消化科,中医儿科,传统中医科,妇产科,产前诊断科,遗传咨询科
发病部位:
全身
多发人群:
家族遗传性疾病
治疗方法:
止血、预防栓塞等对症治疗
是否传染:
无传染性
是否遗传:
有遗传几率
相关症状:
相关疾病:
上消化道出血,下消化道出血,脑出血,多发性颅内血肿,肺动静脉瘤,脑动静脉畸形
相关检查:
相关手术:
动脉栓塞
相关药品:
治疗费用:
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郎-奥韦综合征(Renda-Osler-WeberSyndrome)也称遗传性出血性毛细血管扩张症(HerediataryHemorrhagicTelangiectasin)、Babington病、Goldstein综合征,本病系由于血管壁的发育异常所引起的一种遗传性疾病,其典型的病变为皮肤及粘膜出现鲜红色或紫红色的毛细血管或小血管扩张,从而引起皮肤粘膜出血,发生于消化道粘膜,引起消化道的出血。治疗的重点是减少血管病变的出血,有时还需要手术或其他针对性的干预措施,以清除器官中的动静脉畸形。慢性出血通常需要补充铁剂,有时还需要输血。HHT以常染色体显性方式传播,在北美有5,000-8,000人中有1人发生。遗传率为1/10万,主要发生于白人。该疾病以威廉·奥斯勒爵士,亨利·朱尔斯·路易斯·玛丽·伦杜和弗雷德里克·帕克斯·韦伯的名字命名,他们在19世纪末至20世纪初对其进行了描述。(遗传性出血性毛细血管扩张症患者的肝脏血管畸形的CT扫描,血管畸形导致灌注不均匀。)