1、可多年无症状或仅有上腹和胸背部胀痛不适。多数病人因体检或其他疾病做超声等影像学检查而偶然发现。此病常见的临床表现是急性胆管炎引起的寒战高热和腹痛，除合并肝外胆管结石或双侧肝胆管结石外、局限于某肝段、肝叶的可无黄疸。

2、严重者出现急性梗阻性化脓性胆管炎、全身脓毒症或感染性休克。反复胆管炎可导致多发的肝脓肿，如形成较大的脓肿可穿破膈肌和肺形成胆管支气管痿，咳出胆砂或胆汁样痰。

3、长期梗阻甚至导致肝硬化，表现为黄疸、腹水、门静脉高压和上消化道出血、肝功能衰竭。

4、如腹痛为持续性，进行性消瘦，感染难以控制，腹部出现肿物或腹壁痿管流出黏液样液，应考虑肝胆管癌的可能。

5、体格检查可能仅可触及肿大或不对称的肝，肝区有压痛和叩击痛。有其他并发症则出现相应的体征。