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干燥综合征 (别名:干燥症,自身免疫性外分泌腺病,斯约格伦综合征,口眼干燥关节炎综合征 )
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就医指南
挂号科室: 风湿免疫科
发病部位: 全身
多发人群: 40~50的女性
治疗方法: 对症治疗,药物治疗
是否传染: 无传染性
是否遗传: 无遗传几率
相关症状:
相关疾病: 皮肌炎,结节性多动脉炎,雷诺综合征
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治疗费用:
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疾病简介 病因病理 病状体征 检查化验 鉴别诊断 并发症 治疗用药 预防保健
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1、干燥性角、结膜炎:病人常有眼内异物感,灼热感,眼痒,眼干,在早期常出现泪液过多,随着病情发展,视物逐渐模糊,眼红,眼痛,晨起时睁眼困难,以后在异物刺激或情绪激动时,也不能产生泪液。眼科检查可见角膜周围充血,有时可见泪腺肿大,晚期可并发角膜内小血管形成,伴有云翳,继而形成溃疡,有时可因穿孔或引起虹膜睫状体炎,全眼球炎,眼球内积脓而失明。

2、口腔干燥:病程早期病人常感唾液不足,口干或口中发粘,继之在进食时唾液缺少,味觉减退,舌及口角碎裂疼痛,咀嚼和吞咽困难等,夜间可因口干而致醒,由于病人口干而饮水过多,可表现类似尿崩症,食物黏附到干燥的口腔黏膜上,可发生口腔黏膜剥离及口腔出血,有时可发生白色念珠菌感染,由于唾液减少,易发生龋齿,口腔检查常发现舌系带周围唾液腺缺如,按摩唾液腺体亦不见分泌唾液。

3、腮腺肿大:不到1/3的病人可出现腮腺肿大,多数病人感觉局部轻度不适,腮腺质地坚硬,无触痛,但在继发感染时可有触痛,腮腺肿大以单纯口,眼干燥型居多,腮腺造影显示,几乎都有不同程度的腮腺腺管节段性扩张或狭窄,腮腺肿大可能是由于钙化或继发感染所致,易误诊为腮腺炎,腮腺肿大每次发作均可出现不同程度的发热,这可能是疾病本身急性发作或者由于继发感染所致。

4、耳鼻喉表现:随着病情发展,干燥性改变常可累及耳,鼻,喉部位分泌黏液的黏膜,因而引起鼻衄,鼻腔干燥结痂,黏膜萎缩,嗅觉不灵,喉咙干燥疼痛不适,声音嘶哑,少数病人可发生鼻中隔穿孔,易误诊为韦格内(Wegener)肉芽肿。

5、关节表现:多数病人可有关节症状,表现为关节疼痛,肿胀,少数有关节腔积液,有时也可出现关节周围肌肉疼痛与肌肉萎缩,关节肿痛大多先于干燥症状出现数月甚至数年,也可先有口眼干燥,而在多年之后出现关节症状。

6、呼吸系统表现:喉,气管,支气管可以发生淋巴细胞与浆细胞浸润,腺体萎缩,因而可引呼吸道黏膜萎缩,最后导致严重的干咳或者粘痰不易咳出,随着病情进展,往往可引起肺部反复感染,支气管扩张,弥漫性肺纤维化,有时还可发生胸腔积液,即使单纯口眼干燥型,也常伴有纤维性肺泡炎,病情后期可发生肺动脉高压而导致肺心病。

7、消化道表现:除口腔症状外,重症病人由于环状软骨后食管狭窄和食管黏膜干燥,食管蠕动障碍,可出现吞咽困难,个别病人可发生食管炎,慢性萎缩性胃炎,恶性贫血或慢性胰腺炎等,约10%的病人可发生自身免疫性肝炎,原发性胆汁淤滞性肝炎及隐匿性肝硬化。

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於强
於强 副主任医师
风湿免疫科
擅长:风湿疾病及血管炎的诊治
韩彤昕
韩彤昕 主任医师
北京儿童医院 风湿免疫科
擅长:幼年特发性关节炎、系统性红斑狼疮、幼年皮肌炎、干燥综合症, 白塞病, 血管炎、不明原因发热。
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