一、病理改变  

肺动静脉瘘主要病理变化是肺内动静脉血管之间直接连通，分隔动脉和静脉丛的血管隔发育不完全或肺末梢毛细血管神经缺陷，形成动静脉之间短路，短路血管受动脉压力负荷的作用逐渐扩张，形成囊瘘，肺动脉低氧血通过瘘道不经氧合直接回流左心进入体循环，有文献报道,当分流量大于25%时患儿出现乏力,活动后气短,头晕乏氧等症状，如果分流量大及病史长者可出现紫绀，杵状指/趾和继发性红细胞增多，红细胞压积增高，Hb增高，血液粘稠度增加，易形成肺血管内小血栓脱落可产生脑血栓或脑脓肿，PAVF破裂或栓子累及支气管壁可出现糜烂后导致咯血和血胸，本病多单发,多发者占5%～10%,可发生在肺组织的任何部位，但半数以上发生在右下肺叶，术中多能看到脏层胸膜包盖的囊性隆起或囊球样变化。  

二、主要临床表现  

1、本病多见于青年，分流量小者可无症状，仅在肺部X线检查时发现，分流量大者可出现活动后呼吸急促，紫绀，但多在儿童期出现，偶见於新生儿，多数病人从儿童期有紫绀，随年龄增长逐渐加重并有呼吸困难。  

2、25%患者有惊厥，共济失调，复视等神经症状。  

3、35%～50%患者具有家族性遗传性出血性毛细血管扩张症状，如鼻衄，咯血，血尿，消化道出血。  

4、肺动静脉瘘破裂时，患者可出现胸痛并有血胸。  

5、若瘘较大，于瘘所在部位可听到收缩期或连续性杂音。  

6、X光胸片特征性表现是在一侧或双侧肺野中见有大小不等的，一个或多个圆形影，而心影大小正常，肺部CT检查可见受累肺动静脉扩张，延长，扭曲。  

7、右心导管显示动脉血氧饱合度降低，选择性肺动脉造影可显示肺动静脉瘘较正常肺静脉系统显影早，肺血管造影剂排空延迟，左房早期显影的病理改变。