在临床上，本病还需与以下等疾病进行鉴别诊断：  

一、肺内转移瘤  

肺动静脉瘘尤其是多发性的肺动静脉瘘，其胸部CT显示肺部有多处的占位病变，极易误诊为肺内转移瘤，应根据其病历还有血气分析等资料进行辨别，尤其要分清楚两者在CT上的区别。  

二、肺结核  

PAVF与其他类型肺结核的主要鉴别要点有：  

1、肺结核多有发热，纳差，乏力，盗汗等中毒症状,而PAVF则少见。  

2、活动性肺结核病人血红细胞沉降率及白细胞多轻至中度升高,而PAVF一般无明显变化。  

3、肺结核病人PPD试验多强阳性,而PAVF一般阴性。  

4、肺结核病人在X线胸片上的病灶多位于肺上叶尖，后段或下叶背段,而PAVF常位于两下肺叶及中叶近胸膜脏层。  

5、肺结核病人痰检抗酸酐菌多阳性,而PAVF病人均为阴性，另外,给予抗结核治疗后,肺结核病人的症状很快好转,复查X线胸片(或胸部CT)亦可见病灶有吸收,但PAVF病人的症状及肺部病灶则无明显变化。  

三、支气管扩张  

支气管扩张及肺动静脉瘘在临床症状上有许多相同之处，如反复地咳嗽，咯血，因此临床诊断时应对两者进行鉴别，一般来说，如果有以下几个特点时，都应考虑肺动静脉瘘：  

1、胸片上可见一个或多个圆形或卵圆形密度均匀的肿块,边界清楚,可有分叶征象，有时在肿块的近心端可见两个条索状阴影与肺门相连，这就是肺动静脉瘘的流入和流出血管。  

2、透视下可见肺门血管搏动，作Valsalva操作法(紧闭声门的持续而用力的呼气)由予胸内压升高，流入胸腔的血液减少，可见圆形阴影显著缩小。  

3、患者可有紫绀，杵状指(趾)及红细胞增多征，确诊可行肺动脉造影，可以看到瘘的大小，部位及血管数等特征。