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法洛四联症 (别名:四联症,TOF,F4 )
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就医指南
挂号科室: 心血管内科,心胸外科,儿科
发病部位: 胸部
多发人群: 婴幼儿
治疗方法: 对症治疗,药物治疗,手术治疗
是否传染: 无传染性
是否遗传: 无遗传几率
相关症状:
相关疾病: 完全性大动脉转位,大动脉错位,三尖瓣闭锁,先天性二尖瓣畸形,心室间隔缺损,先天性主动脉瓣上狭窄,先天性主动脉瓣下狭窄
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治疗费用:
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疾病简介 病因病理 病状体征 检查化验 鉴别诊断 并发症 治疗用药 预防保健
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1、手术治疗

增加肺循环血流量,改善血缺氧或作心内畸形根治术。40多年前法洛四联症的外科治疗方法是施行体循环-肺循环分流术,以减轻血缺氧,改善症状,延长寿命。体外循环心内直视手术进入临床应用后,四联症根治术即逐渐替代姑息性的体、肺分流术,且治疗效果日益提高,但对婴儿幼童病例采用分期手术亦即先施行分流术,再施行根治术或一期根治术意见尚不一致。有的主张临床上呈现明显症状的四联症病人,不论年龄大小均宜施行一期根治术,这样可避免承受两次手术的危险性。预后法乐四联症病例的预后决定于右心室流出道及/或肺动脉狭窄的轻重程度,以及肺部侧支循环的发育情况。未经手术治疗的极少数病例虽然可能生存到40岁以上,但绝大多数病人在童年期死亡。

2、影响外科疗效的因素

有手术时年龄、体重、紫绀程度、血红蛋白含量、红细胞压积、右心室流出道狭窄病变类型、肺动脉,肺动脉瓣环和左心室发育情况;是否曾施行体肺分流术;根治术时是否需应用跨瓣环织片或带瓣管道;心内畸形纠治是否妥善,是否饼有其它心脏血管先天性畸形等。术后症状明显改善,紫绀消失,活动耐力增大,能参加正常学习或工作。术后10年,20年的生存率约在90%以上。但如并有肺动脉瓣关闭不全,残留心室间隔缺损,右心室高压(收缩压超过9.3kPa,70mmHg)等情况,则影响功能恢复,晚期疗效欠满意。预防应注意母亲妊娠期特别是妊娠早期的保健,预防风疹,流感,腮腺炎等病毒感染,避免接触放射线及有害物质,在医生指导下用药,避免服用对胎儿发育有影响的药物,如抗癌药,甲糖宁等,注意膳食合理,避免营养缺乏。

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孙琦 副主任医师
心血管外科
擅长:婴幼儿和儿童各种先天性心脏病外科治疗及简单先心病右侧腋下小切口手术
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孙妍 主任医师
北京儿童医院 心脏超声门诊
擅长:擅长儿童及成人心脏大血管疾病。包括心律失常相关心肌病,特发性心肌病,肿瘤相关心肌病,各类先天性心脏病(如房间隔缺损,室间隔缺损,动脉导管未闭,心内膜垫缺损,法洛四联症
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