一、支持治疗
包括降温治疗,采用物理措施降温,必要时适当应用皮质激素;注意预防和治疗继发感染;患者往往有高热、大汗,注意水电介质平衡;纠正贫血,可输新鲜全血或充氧血;预防出血,血小板过低可输注血小板悬液。
二、化疗
不管应用单药化疗或联合化疗,效果均不满意,难以得到持久的完全缓解。一般可采用治疗恶性淋巴瘤或治疗急性白血病的化疗方案治疗,少数缓解期可达6-12个月。
重症病例病程进展快。末经治疗的自然病程为三个。轻型起病缓,进展慢,未经治疗可存活1年以上。对治疗有反应者,获得缓解的病人,生存期可延长。
1、国内疗效标准
(1)完全缓解:症状及属于本病的不正常体征均消失。血红蛋白浓度≥100g/L,白细胞数≥4.0×109/L,分类正常,血小板数≥100×109/L;骨髓涂片中找不到异常组织细胞。
(2)部分缓解:自觉症状基本消失,体温下降或稳定一段时间,肿大的肝、脾、淋巴结明显缩小(肝、脾最大不超过肋缘下1.5厘米)。血象接近但未达到完全缓解标准。骨髓液涂片中异常组织细胞基本消失或极少量。
2、国外疗效标准
根据Zucker及Tseng报道的资料综合如下。
(1)完全缓解:症状及体征消失,未在新的部位出现肿瘤性病变,骨髓涂片中未见恶性细胞。
(2)部分缓解:可供测定的病灶和肿大的组织器官的最大垂直直径减少≥50%,且不出现新的病灶。