返回
我的
多腺体缺陷综合征 (别名:多内分泌缺陷综合征 )
疾病首页 相关视频 相关文章 相关医院 相关医生
就医指南
挂号科室: 内科,内分泌科
发病部位: 全身
多发人群: 无特定人群
治疗方法: 药物治疗,支持治疗
是否传染: 无传染性
是否遗传: 无遗传几率
相关症状:
相关疾病: 黄疸,胰胆汁综合征,血尿,灼性神经痛,皮肤念珠菌病
相关检查:
相关手术:
相关药品:
治疗费用:
展开
疾病简介 病因病理 病状体征 检查化验 鉴别诊断 并发症 治疗用药 预防保健
展开

内分泌缺陷可以由感染,梗塞或肿瘤导致全部或大部分腺体破坏引起。然而,最通常内分泌腺功能衰竭是由于自身免疫反应产生炎症,淋巴细胞浸润和部分或完全破坏的结果。影响一个腺体自身免疫病常常跟随着损害另一个腺体导致多内分泌腺衰竭。以下对两个主要类型衰竭加以描述:  

Ⅰ型,发病常在儿童或35岁前。甲状旁腺功能减退最多见(79%),其次是肾上腺皮质衰竭(72%)。青春期后性腺衰竭,女性60%,男性约15%。慢性粘膜念珠菌病常见,糖尿病很少发生。此型可以伴有HLAA3,A28或21号染色体上一个位点,通常是常染色体隐性遗传。  

Ⅱ型腺体衰竭一般见于成人,高峰在30岁,总是累及肾上腺和比较常见于甲状腺(施米特综合征)和胰岛,产生胰岛素依赖型糖尿病(IDDM)。常有抗靶器官抗体,特别是抗P450细胞色素肾上腺皮质酶。然而,损害腺体作用不清。有些病人开始是甲状腺兴奋抗体,有甲亢症状和体征。腺体破坏主要是细胞介导自体免疫或者是由于抑制了抑制T细胞功能,或者是某些其他T细胞介导损害。此外,减少系统性T细胞介导免疫常见,表现为对标准抗原皮试反应低下,如念珠菌素(来自念珠菌),发癣菌素(来自发癣菌)和结核菌素。抑制反应亦见于约30%有正常内分泌功能的第一代亲属,提示Ⅱ型特殊HLA型特征伴有对某些诱导破坏反应病毒易感性。  

另一组,Ⅲ型,发生在成人,不累及肾上腺,但至少包括下述症状中的两个:甲状腺缺陷,IDDM,恶性贫血,白癜风,斑脱。因为Ⅲ型不同的表现是无肾上腺功能不足,可能仅是复合疾病的一个"废纸篓",如出现肾上腺衰竭,即转变成Ⅱ型。  

相关视频 更多
相关医院 更多
相关医生 更多
合作医生
张宁
张宁 副主任医师
消化内科
擅长:从事消化内科临床工作十余年,在香港中文大学威尔斯亲王医院进修2年。对消化系统疾病的诊断与治疗有丰富的临床经验,擅长消化内镜的诊断和内镜下治疗。
相关问答 更多