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皮肌炎 (别名:弥漫性肌肉炎症,多发性肌炎-皮肌炎 )
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就医指南
挂号科室: 风湿免疫科
发病部位: 全身
多发人群: 无特定人群
治疗方法: 对症治疗,药物治疗
是否传染: 无传染性
是否遗传: 无遗传几率
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相关疾病: 骨化性肌炎,创伤性骨化性肌炎,红斑狼疮,风湿性多肌痛
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疾病简介 病因病理 病状体征 检查化验 鉴别诊断 并发症 治疗用药 预防保健
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1、血象:通常无显著变化,有时有轻度贫血和白细胞增多,约1/3病例有嗜酸性粒细胞增高,红细胞沉降率中等度增加,血清蛋白总量不变或减低,白球蛋白比值下降,白蛋白减少,α2和γ球蛋白增加。

2、尿肌酸排泄量增加。

3、血清肌浆酶测定。

4、肌电图改变:呈肌原性萎缩相,常见的为失神经纤维性颤动,病变肌肉示失神经现象,呈现不规则不随意的放电波形,罹患肌肉不是全部肌纤维同样受累,其中多半有正常的肌纤维散在,轻用力时呈短时限的多相运动单位,最大用力时呈低电压干扰相多波增加。

5、组织学改变

(1)肌肉改变:肌肉广泛或部分地受侵犯,肌纤维初期呈肿胀,横纹消失,肌浆透明化,肌纤维膜细胞核增加,肌纤维分离,断裂,在进行性病变中肌纤维可呈玻璃样,颗粒状,空泡状等变性,有时甚至坏死,或肌肉结构完全消失代以结缔组织,有时可见钙质沉着,间质示炎症性改变,血管扩张,内膜增厚,管腔狭窄,甚至栓塞,血管周围有淋巴细胞伴同浆细胞和组织细胞浸润,主要发生在横纹肌中,有些病例平滑和心肌也可发生相同病变。

(2)皮肤改变:在初期水肿性红斑阶段,可见表皮角化,棘层萎缩,钉突消失,基底细胞液化变性,真皮全层粘液性水肿,血管扩张,周围为主淋巴细胞浸润,间有少许组织细胞,有色素失禁,在进行性病变中,胶原纤维肿胀,均质化和硬化,血管壁增厚,皮下脂肪组织粘液样变性,钙质沉着,表皮进一步萎缩,皮肤附什亦萎缩。

6、其他:肌红蛋白存在于骨骼和心肌中,政党人血和尿中仅有少量肌红蛋白,严重的肌损伤可释放大量的肌红蛋白,血清肌红蛋白测定可作为衡量疾病活动程度的指标,尿中出现可见的血红蛋白样色素;病情加重时排出增多,缓解时减少,亦有报导尿3-甲基组氨酸排出增多为肌肉损伤的标志,缺点是无特异性。

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合作医生
於强
於强 副主任医师
风湿免疫科
擅长:风湿疾病及血管炎的诊治
邓江红
邓江红 主任医师
北京儿童医院 小儿风湿科
擅长:儿童常见风湿性疾病的诊治,如系统性红斑狼疮、幼年特发性关节炎、幼年皮肌炎、系统性血管炎(川崎病、过敏性紫癜、白塞病、多发性大动脉炎、韦格纳肉芽肿等)、硬皮病、干燥综合征等。对风湿科疑难重症疾病的诊断及治疗有丰富的经验
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