展开 主动脉-肺动脉隔缺损(main-pulmonaryseptaldefect)或称主-肺动脉窗，是一种较少见的先天性大血管畸形，据Stansel1977年统计，文献中已报道的手术病例尚不足百例，缺损或窗口位于升主动脉与主肺动脉之间，其病理生理和临床表现酷似动脉导管未闭。主动脉和肺动脉的半月瓣发育均正常，而在两大动脉干之间产生异常交通，通常可伴有其他复杂的心血管畸形。胚胎时期第5～8周，主-肺动脉隔将动脉干分隔成升主动脉和肺总动脉。在同一时期，室间隔将心室腔分隔成左，右心室，最终动脉隔的下方与室间隔的上方相融合，使左，右心室分别与主动脉和肺动脉相通。如上述分隔不完善，按其位置高低，分别形成主-肺动脉隔缺损、永存动脉干或高位室间隔缺损。大的缺损，由于分流量大，可有反复发生的呼吸道感染和慢性心功能衰竭，生长发育受限，随着肺血管阻力升高，可以出现活动后心悸气促，肺动脉高压严重者晚期出现中央型青紫。