按累及范围可分为局限性硬 皮病和系统性硬皮病两型。
1.局限性硬皮病病变主要累及皮肤,一般无内脏堂累，依据皮损可分为点滴型、斑块状、线状和泛发性硬斑病，其中点滴型和泛发性硬斑病少见。一般无自觉症 状,偶有感觉功能减退。
(1 )斑块状硬皮病：又称硬斑病，好发于成人，躯干部多见，但 亦可发生于身体各处。皮损特点开始为一个或数个淡红或紫红色水肿性斑状损害,椭圆或不规则 形，钱币大小或更大。数周或数月后，皮损逐渐扩大而中央逐渐出现稍凹陷，且呈象牙或黄白色，皮 损周围绕以淡红或淡紫色晕，触之似皮革样硬，久之皮损表面光滑干燥、无汗、毒毛消失。病程慢 性,数年后皮损停止扩展，硬度减轻，局部萎缩变薄,留有色素加深或减退。因病变较表 浅，不累及筋膜，故一般不影响肢体功能。皮损多发时称泛发性硬。
(2)线状硬皮病：好发于少年儿童，条状皮损常沿单侧肢体或肋间神经 呈线状分布，皮损变化同斑块状硬皮病，但常进展迅速，皮肤较快硬化，累及皮下组织、肌肉、筋 膜,最终硬化并与下方组织粘连，可引起肢体挛缩及骨发育障碍，当皮损跨关节时可致运动受限。皮损发生在面额部中央时，由于皮肤、皮下组织和颅骨萎缩，表现为局部呈线状显著凹陷， 菲薄的皮肤紧贴于骨面，形成所谓刀砍状硬皮病,有时合并颜面偏侧萎缩，累及头 皮时可出现脱发。下肢病变可伴有隐性脊柱裂。
2.系统性硬皮病又称系统性硬化症。好发于中 青年女性，病变不仅侵犯皮肤，同时可累及内脏多器官系统，故病情常较重。临床上分为肢端型 和弥漫型两型，肢端型约占系统性硬皮病的95%,多先有雷诺氏现象，皮肤硬化常自手、面部开 始，病程进展较缓慢；弥漫型仅占5%,无雷诺氏现象和肢端硬化，开始即为全身弥漫性硬化，病 情进展较快，多在2年内发生全身皮肤和内脏广泛硬化，预后差。其临床表现有：
(1)前驱症状：雷诺氏现象为最常见的首发症状，几乎见于90%患者,表现为遇冷后双手岀 现阵发性苍白、发冷、麻木，后变青紫,再转为潮红。同时可有不规则发热、关节痛、食欲减退、体 重下降等症状。
(2)皮肤损害：为本病标志性损害。双手、面部最先累及，渐累及前臂、颈、躯干，呈对称性。 皮损依次经历肿胀期、硬化期、萎缩期。早期皮肤肿胀、有紧绷感，其后发生皮肤硬化，表面光滑 呈蜡黄色,皮肤坚实发紧，不易捏起，随病情进展皮肤、皮下组织，肌肉均可萎缩,皮肤直接贴附 于骨面。典型面部损害表现为“假面具脸”即面部弥漫性色素沉着、缺乏表情、皱纹减少、鼻尖锐 似“鹰钩”、唇变薄、唇周出现放射状沟纹、鼻尖锐似鹰钩，张口伸舌受限。双手则手 指硬化呈腊肠状，手指半屈曲呈爪样，指端及指关节伸侧皮肤可发生坏死和溃疡，不易愈合，亦 可见瘢痕，甲周毛细血管扩张、出血(,胸部皮肤受累时似着铠甲可影响呼吸运动。受 累皮肤出汗减少、皮脂缺乏,肘膝和手指等处皮肤可发生钙沉着，亦可发生色素沉着或色素减退 改变,但片状色素减退斑中常有毛囊性色素岛。
(3)骨关节和肌肉损害：大小关节均可出现肿痛、僵硬，手指关节受累时关节间隙变窄，可致畸形，可有末节指趾骨吸收。肌肉受累表现为肌无力、肌痛及肌萎缩。顕颌关节亦可受累，牙槽骨吸收可致牙齿松动脱落。
(4)血管损害：表现为血管(特别是动脉)内膜增生、管腔狭窄并引起心肺肾功能受损，对寒 冷及情绪刺激的舒缩反应异常。
(5)内脏损害：内脏器官纤维化，功能逐步减退。大多数患者有胃肠道受累,表现为胃肠道 硬化致张力缺乏、运动障碍可引起食道性吞咽困难、反流性食道炎、胃肠蠕动减慢、吸收不良、便秘 或腹泻。多数患者肺部受累，表现为双肺间质性纤维化致换气功能障碍而引起呼吸困难，肺功能试 验异常，可并发气胸、肺炎、肺动脉高压等症。心脏受累与心肌纤维化和肺小动脉炎相关，可出现心 包炎、心律失常、心电图改变和心功能不全。尸检时肾脏受累发生率高，但临床检查的阳性率低，常 见于疾病晚期,一旦出现则为疾病严重的标志,可出现蛋白尿、血尿、肾功能不全等。其他尚可有周 围神经炎和视网膜病变等。心力衰竭、肾衰竭、肺纤维化是患者死亡的主要原因。
CREST综合征是肢端硬皮病的一种亚型，包括皮肤钙化、雷诺现象 、食管功能异常、肢端硬化、和毛 细血管扩张,由于系统受累有限，病程缓慢,故预后较好。