展开 单心室(singleventricle)或称总心室或单室心，是一种较少见的先天性畸形，定义为两个心房通过两侧房室瓣或共同房室瓣仅达单一心室。此畸形心房与心室或心室与大动脉的连接可一致，其发病率在活婴中约为1∶6500，约占先天性心脏病的1.5%，心室接受来自三尖瓣和二尖瓣二者或共同房室瓣的血液。Anderson将单心室分为三种类型：左心室型(占63%-80%)，并有发育不全的右心室;右心室型，较少(占5%)，并有发育不全的左心室。不定型(占75)，为两个心室而无室间隔，又称共同心室。每一种类型又可分为三种亚型：大动脉关系正常型、右侧大动脉转位型和左侧大动脉转位型。单心室的预后不佳，大多死于充血性心力衰竭、心律失常和猝死。