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异常血红蛋白病 (别名: )
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就医指南
挂号科室: 血液科
发病部位: 全身
多发人群: 无特定人群
治疗方法: 对症治疗,药物治疗,手术治疗
是否传染: 无传染性
是否遗传: 无遗传几率
相关症状:
相关疾病: 镰状细胞病,真性红细胞增多症
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治疗费用:
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疾病简介 病因病理 病状体征 检查化验 鉴别诊断 并发症 治疗用药 预防保健
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异常血红蛋白病的治疗目前无根治的疗法。部分病人不需治疗预后良好,可不影响生存。部分病人需给予支持性保守疗法,如预防和积极积极治疗感染、补充造血因子、避免生于低氧及缺氧环境、避免服用氧化剂类药物、必要时可输血。

1、输血:血红蛋白低于80g/l时应定期输血,保持血红蛋白在80g/l以上。采用高输血量治疗时血红蛋白应维持在100g/l以上。

2、脾切除:对伴有脾功能亢进、巨脾引起压迫症状及输血需求量增加者,应行脾切除。4岁后脾切除感染并发症可明显减少。

3、螯合治疗:去铁敏,1.5-2.0g/d,皮下注射,或3-4g/d,静脉滴注,持续18-20h。维生素C150-300mg/d,口服。

4、骨髓移植:有条件者应行骨髓移植。

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许勇钢
许勇钢
血液科
擅长:血液病基础研究和临床实验研究
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