好发于胸腹部和四肢近端及手、足部。典型皮损为在外观正常的皮肤或红斑的基础上岀现紧张性水疱或大疱，疱壁较厚，呈半球状，直径可从 小于1厘米至数厘米，疱液清亮,少数可呈血性，疱不易破，破溃后糜烂面常覆以痂或血痂，可自 愈，成批出现或此起彼伏，尼氏征阴性。少数患者也可出现口腔等黏膜损害，但较轻 微。多伴有不同程度瘙痒。需要注意的是BP有时会出现非典型表现（如湿疹样或结节性痒疹 样皮损）。本病进展缓慢，如不予治疗可持续数月至数年，也会自发性消退或加重，预后好于天 疱疮。死亡原因多为长期患病引起的机体消耗性衰竭和长期使用糖皮质激素引起的并发症和 多脏器功能衰竭。