一、病因

风湿热是A组乙型溶血性链球菌咽峡炎后的晚期并发症。约0.3%〜3%因该菌引起的咽峡炎患儿于1〜4周后发生风湿热。皮肤及其他部位A组乙型溶血性链球菌感染不会引起风湿热。影响本病发生的因素有：①链球菌在咽峡部存在时间越长，发病的机会越大；②特殊的致风湿热A组溶血性链球菌菌株，如M血清型和黏液样菌株；③患儿的遗传学背景，一些人群具有明显的易感性。

二、病理

1、急性渗出期。受累部位，如心脏、关节、皮肤等结缔组织变性和水肿，淋巴细胞和浆细胞浸润；心包膜纤维素性渗岀，关节腔内浆液性渗出。本期持续约1个月。

2、增生期。主要发生于心肌和心内膜(包括心瓣膜)，特点为形成风湿小体，小体中央为胶原纤维素样坏死物质，外周有淋巴细胞、浆细胞和巨大的多核细胞。风湿细胞呈圆形或椭圆形，含有丰富的嗜碱性胞浆，胞核有明显的核仁。此外，风湿小体还可分布于肌肉及结缔组织，好发部位为关节处皮下组织和腱鞘，形成皮下小结，是诊断风湿热的病理依据，表示风湿活动。本期持续约3~4个月。

3、硬化期。风湿小体中央变性和坏死物质被吸收，炎症细胞减少，纤维组织增生和瘢痕形成。心瓣膜边缘可有嗜伊红性疣状物，瓣膜增厚，形成瘢痕。二尖瓣最常受累，其次为主动脉瓣，很少累及三尖瓣。此期约持续2~3个月。

此外，大脑皮质、小脑、基底核可见散在非特异性细胞变性和小血管透明变性。