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先天性桡骨缺如 (别名:先天性桡骨缺失,桡骨棒状手,轴旁性桡侧半肢畸形 )
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就医指南
挂号科室: 骨科,外科
发病部位: 上肢
多发人群: 婴儿
治疗方法: 支持治疗,康复治疗
是否传染: 无传染性
是否遗传: 无遗传几率
相关症状:
相关疾病: 桡骨小头骨骺分离,腕管综合征,先天性尺桡骨融合,桡神经损伤
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治疗费用:
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疾病简介 病因病理 病状体征 检查化验 鉴别诊断 并发症 治疗用药 预防保健
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1、一般原则:  

防止软组织挛缩,防止畸形发展是本病治疗的目的。一旦发现新生儿有此畸形,治疗应尽早进行。先行纵向牵引,使手的纵轴与前臂成一直线,之后可采用夹板或支具固定,保持前臂处于良性对线。  

2、手术疗法:  

(1)对软组织已明显挛缩者,必须尽早行松解术,最好在2岁左右。  

(2)手术必须解决:  

①尺骨弯曲畸形。  

②腕关节向桡侧偏斜。  

③大拇指功能的修复或重建。  

(3)手术方法为中央置位术,包括以下几方面:  

①松解桡侧挛缩偏斜的腕关节,将其正对尺骨下端。  

②腕关节中间开洞,将尺骨下端嵌入而融合。  

③对尺骨弯曲在中段做截骨矫正。  

保留功能性肌肉、肌腱,日后可移植、再造大拇指以增加功能。  

理论上,运用显微外科技术移植带血管腓骨到桡骨缺损处,可以修复桡骨缺损,但临床应用的实际效果不满意。  

3、手腕中心化手术禁忌证:  

①合并其它严重畸形,如Fanconispancytopenia(范围尼氏顽固性贫血),手术危险性大。  

②肘关节伸直位挛缩,尽管手部功能重建,但由于肘关节不能屈曲,也无法发挥手的功能。  

③病人年龄较大,到了青春期或成年人,因已完全适应畸形手的生活习惯,尺骨严重弯曲,血管及神经短缩病变也越来越重,即使行手术矫正,病人难以接受,且易发生严重并发症。

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合作医生
秦本刚
秦本刚 副主任医师
微创外科
擅长:医疗特长:专业方向:创伤骨科,显微外科,手外科,周围神经及臂丛损伤修复。从事创伤骨科、显微外科、手外科医教研工作20余年,擅长周围神经及臂丛损伤的修复与功能重建,四肢骨折、关节及骨盆损伤的诊治、骨折微创内固定手术,多发伤的救治,手外伤、断肢(指)再植、足趾移植再造手指,肢体血管、肌肉、皮肤软组织严重创伤与缺损的显微外科修复与功能重建,手部及四肢畸形的矫形、骨延长与显微重建。尤其擅长臂丛神经损伤及手功能重建。美国宾夕法尼亚大学医院、韩国亚洲大学医院访问学者。
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