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先天性全丙种球蛋白低下血症 (别名:Bruton病 )
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就医指南
挂号科室: 小儿内科
发病部位: 全身
多发人群: 男新生儿
治疗方法: 对症治疗,药物治疗
是否传染: 无传染性
是否遗传: 无遗传几率
相关症状:
相关疾病: 哮喘,巨球蛋白血症,小儿休克
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治疗费用:
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疾病简介 病因病理 病状体征 检查化验 鉴别诊断 并发症 治疗用药 预防保健
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1、血清免疫球蛋白总量少于250mg/dl,IgG少于200mg/dl,IgA,IgM,IgD和IgE均难以测到。

2、循环中的带有表面Ig或Ia样抗原的B细胞显著减少,这点与常见变异型免疫缺陷病不同。

3、缺乏同种血球凝集素或效价很低。

4、对菌苗接种抗体反应极低或缺如。

5、外周血中淋巴细胞数值正常,其中T细胞的百分比上升,而B细胞很少(<0.5%)或缺如,T/B细胞比值上升。

6、细胞免疫功能正常。淋巴结及扁桃体活检缺乏生发中心和浆细胞(而骨髓中有正常量的前B细胞)。

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