先天性脑积水(congenital hydrocephalus)又称婴幼儿脑积水,是指发生于胚胎期或婴幼儿期,因脑脊液产生、吸收间的失衡和(或)脑脊液循环受阻所致的病理状态。脑室系统内脑脊液过多,导致脑室扩大,颅腔因颅缝未闭代偿性扩大,形成典型的颅腔及眼部体征,造成脑功能损害。先天性脑积水发生率为2%〜5%。