骨网状细胞比广泛骨受累的弥散性病变预后为好。一般主张以放射治疗为主，包括受累的骨骼、关节和邻近的软组织，并辅以化疗。除肿瘤巨大，对放射治疗没有反应，一般不必采用破坏性手术。由于脑脊膜受累，也有人主张应用预防性的鞘内化疗。