1、青紫
出现早，半数出生时即存在，绝大多数始于1个月内。随着年龄增长及活动量増加，青紫逐渐加重。青紫为全身性，若同时合并动脉导管未闭，则出现差异性发绀，上肢青紫较下肢重。
2、充血性心力衰竭
生后3~4周婴儿出现喂养困难、多汗、气促、肝肿大和肺部细湿啰音等进行性充血性心力衰竭等症状。患儿常发育不良。
3、体格检查
早期出现杵状指(趾)，生后心脏可无明显杂音,但有单一的响亮的第二心音，是出自靠近胸壁的主动脉瓣关闭音。若伴有大的室间隔缺损或大的动脉导管或肺动脉狭窄等，则可听到相应畸形所产生的杂音。如合并动脉导管未闭,可在胸骨左缘第2肋间听到连续性杂音。若合并室间隔缺损，可在胸骨左缘第3、4肋间听到全收缩期杂音。合并肺动脉狭窄，可在胸骨左缘上方听到收缩期喷射性杂音。杂音较响时，常伴有震颤。一般伴有大型室间隔缺损者早期出现心力衰竭伴肺动脉高压；但伴有肺动脉狭窄者则发绀明显，而心力衰竭少见。
