1、大多数患者亚急性起病(数周至数月)，但也可急性起病。
2、最常见的症状为进行性加重的活动后气促、呼吸困难，其次为干咳或咳少量黏痰。部分患者可有胸痛，体重减轻，乏力、食欲不振、等表现，偶有自发性气胸。
3、体征：听诊两肺中下部可闻及吸气末Velcro音，部分患者可见杵状指，发绀。
