好发于中年人，男性多于女性。临床多数患者表现为寻常型天疱疮，此外还有增殖型天疱 疮、落叶型火疱疮、红斑型大疱疮和特殊类型天疱疮(如副肿瘤性天疱疮、药物性天疱疮、IgA型 天疱疮、疱疹样大疱疮等)
1、寻常型天疱疮是最常见和严重的类型，多累及中年人.儿童罕见好发于口腔、胸、背、头部，严重者可泛发全身，口腔黏膜受累几乎出现于所有患者，多为首发表 现，个别甚至仅有口腔损害。典型皮损为外观正常皮肤上发生水疱或大疱,或在红斑基础上出现 大疱,疱壁薄，尼氏征阳性，易破溃形成糜烂面，渗液较多,可结痂，若继发感染则伴有臭味.本型预后在天疱疮中最差，在应用糖皮质激素治疗前，死亡率可达75% ,使用糖皮质激素后死 亡率仍有21. 4%.死亡原因多为长期、大剂量应用糖皮质激素等免疫抑制剂后引起的感染等并发症及多脏器衰竭,也可因病情持续发展导致大量体液丢失、低蛋白血症、恶病质而危及生命。
2、增殖型天疱疮少见，是寻常型天疱疮的“亚型”，其抗原成分与寻常 型一致。好发于腋窝、乳房下、腹股沟、外阴、肛门周围、鼻唇沟及四肢等部位，口腔黏膜损害出现较迟 且轻。皮损最初为薄壁水疱，尼氏征阳性，破溃后在糜烂面上出现乳头状的肉芽增殖；皱褶部位易继发细菌及真菌感染，常有臭味;陈旧的皮损表面略干燥,呈乳头瘤状。病程慢性，预后较好。
3、落叶型天疱疮多累及中老年人。好发于头面及胸背上部，口腔黏 膜受累少，即使发生也较轻微。水疱常发生于红斑基础上，尼氏征阳性，疱壁更薄，更易破裂，在 表浅糜烂面上覆有黄褐色、油腻性痂和鳞屑，如落叶状,痂下分泌物被细菌分解可产 生臭味。与寻常型相比，本型病情较轻。
4、红斑型天疱疮是落叶型天疱疮的“亚型”，其抗原成分与落 叶型一致。好发于头面、躯干上部与上肢等暴露或皮脂腺丰富部位，一般不累及下肢与黏膜;皮 损除有天疱疮常见的糜烂、结痂与水疱外，更多见的是红斑鳞屑性损害,伴有角化过度，面部皮损 多呈蝶形分布，躯干部皮损与脂溢性皮炎相似（图21-2C）；部分患者血清中可检测到抗核抗体和类 风湿因子，基底膜有免疫球蛋白沉积，需与红斑狼疮鉴别;个别会发展为落叶型，预后大都良好。
5.特殊类型天疱疮
(1)副肿瘤性天疱疮：多为来源于淋巴系统的肿瘤，可发生于任何年龄，病情重，尤其是黏 膜损害突出。皮损多形，除水疱、大疱外,还有多形红斑及扁平苔蘇样损害。对糖皮质激素的治 疗反应差。
(2)药物性天疱疮：多在用药数月甚至一年后发生，多由D-青霉胺、卡托普利、毗罗昔康和 利福平等含有硫氢基团的药物诱发。黏膜受累少而轻，多表现为红斑型天疱疮，停药后能自愈。
(3)IgA型天疱疮：多见于中老年女性，好发于皮肤皱褶部位。皮损为红斑基础上的无菌性 脓疱、水疱，伴明显瘙痒，尼氏征阴性。棘细胞间沉积的免疫球蛋白和外周血检测到的抗体类型 均为IgA型。
(4)疱疹样天疱疮：好发于中老年人。皮损常对称分布于躯干及四肢近端，呈多形性，有红 斑、丘疹、风团等，但以0. 5cm左右的小水疱为主，尼氏征阴性，黏膜损害罕见，瘙痒明显.