1、发病原因：本病病因不明。
2、发病机制：几乎所有病例均为病程的最后阶段，即出现输尿管及大血管的阻塞，此时肉眼看到病变为扁平，坚实，没有被膜的灰白色纤维斑块，致密粘连于腹膜后正中部,一般厚度数厘米,最厚可达12cm，纤维斑块有明显边缘,一般局限于第3腰椎和骶岬之间，两旁不超过输尿管径路外侧2cm，输尿管，腹主动脉下段骼总动脉及下腔静脉被纤维组织包绕，少数病变向上达肾蒂，甚至通过横膈至纵隔，下达盆腔内。腹膜后输尿管纤维化的另一表现是纤维组织包绕一侧或双侧上，中段输尿管，而其他部位正常，显微镜下改变是一种亚急性，非特异性，具有不同程度的纤维脂肪组织炎症反应，以纤维组织为主要成分伴多核白细胞，淋巴细胞，单核细胞浸润，间有脂肪细胞积聚及硬化性脂肪肉芽肿，某些部位有特别致密的腹膜纤维束，并出现玻璃样变性，病变先发源于正中，大血管周围，以后向两侧延伸至输尿管，管壁一般无明显累及。
