1、主要症状

(1)呼吸困难：劳力性呼吸困难并进行性加重、呼吸浅速可有鼻翼煽动和辅助肌参与呼吸，但大多没有端坐呼吸。

(2)咳嗽、咳痰：早期无咳嗽，后可有干咳或少量黏液痰，易有继发感染。出现黏液脓性痰或脓痰，偶见血痰。

(3)全身症状：可有消瘦、乏力、食欲不振、关节酸痛等，一般比较少见，急性型可有发热。

2、常见体征

(1)呼吸困难和发绀。

(2)胸廓扩张和膈肌活动度降低。

(3)两肺中下部Velcro音，具有一定特征性。

(4)杵状指趾。

(5)终末期呼吸衰竭和右心衰竭相应征象。