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特发性肺纤维化 (别名:IPF,特发性肺间质纤维化 )
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就医指南
挂号科室: 呼吸内科
发病部位: 胸部
多发人群: 60岁以上老年男性
治疗方法: 对症治疗,药物治疗,手术治疗
是否传染: 无传染性
是否遗传: 无遗传几率
相关症状:
相关疾病: 急性呼吸窘迫综合征,阻塞性肺气肿,呼吸性细支气管相关的间质性肺疾病,外源性过敏性肺泡炎,脱屑性间质性肺炎,气胸
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疾病简介 病因病理 病状体征 检查化验 鉴别诊断 并发症 治疗用药 预防保健
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1、影像学检查

(1)常规X线胸片:摄片技术须注意穿透条件适当,应用中度增感屏,聚焦要小,早期肺泡炎X线上不能显示异常;随病变进展,X线表现出云雾状,隐约可见微小点状的弥漫性阴影,犹如磨玻璃,进一步进展则见纤维化愈趋明显,从纤细的网织状到粗大网织状,或呈网织结节状,晚期更有大小不等的囊状改变,即蜂窝肺,肺容积缩小,膈肌上抬,叶间裂移位。

(2)CT对比分辨率优于X线,应用高分辨CT(HRCT)可以进一步提高空间分辨率,对于IPF的诊断,特别是早期肺泡炎与纤维化鉴别以及蜂窝肺的发现极有帮助。

(3)核素IPF常有肺泡毛细血管膜通透性增高,核素技术吸入99mTc-DTPA气溶胶测定肺上皮通透性(LEP)可见T1/2缩短,有助于早期发现和诊断间质性肺病,对于IPF并无特异性。

2、肺功能检查:IPF的典型肺功能改变包括限制型通气损害,肺容量缩小,肺顺应性降低和弥散量降低,严重者出现PaO2下降和PA-aO2增宽,肺功能检查与影像学技术有助于早期诊断,特别是运动试验在影像学异常出现前即有弥散量降低和低氧血症,肺功能检查可作动态观察,对病情估价很有帮助,用于考核疗效可能也是有用的,同样,IPF的肺功能异常没有特异性,无鉴别诊断价值。

3、支气管肺泡灌洗:回收液细胞总数增高,而中性粒细胞比例增加是IPF比较典型的改变,对诊断有帮助,目前仍主要用于研究。

4、肺活检:IPF早,中期的组织学改变有一定特点,而且间质性肺病病因甚多包括许多有明确病因可寻者,因此肺活检对于本病确诊和活动性评价十分有意义,首选应用纤支镜作TBLB,但标本小,诊断有时尚有困难,必要时宜剖胸活检。

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合作医生
陈小东
陈小东 主任医师
呼吸内科
擅长:擅长肺部结节、肺癌、慢性咳嗽、哮喘、慢阻病、肺纤维化、肺真菌病的诊治,肺部疑难杂症的诊断和治疗,肺部阴影的CT影像学鉴别诊断,肺癌免疫治疗,支气管镜介入。
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