1、双肾发育不全或单侧肾发育不全并对侧肾严重病患，患儿可出现肾功能衰竭、脱水、发育障碍等，单侧肾发育不全对侧正常者可无症状。无症状者可不处理，如肾功能不全可行饮食指导，透析或肾移植处理。

2、节段性肾发育不全多表现为高血压症状，如为单侧，可行肾切除术或肾部分切除术;如为双侧病变并肾功能不全考虑药物控制。有时可采用透析和肾移植治疗。控制反流可防止进一步肾损害，但可能对血压控制无效。肾发育不全合并异位输尿管开口，尿道梗阻或梨状腹综合征，可根据具体情况行小肾切除或相应的重建术。