1、发病原因

本病是由于胚胎时期肾供血不足或其他原因，引起一部分后肾胚基失去正常发育，只有一部分发展为正常功能的肾单位，其集合系统缩小，输尿管及肾血管细小但无阻塞。

2、发病机制

肾脏外形呈幼稚型，有胚胎性分叶，较正常肾小一半以上，重30～100g，肾盏短粗，数目减少，肾盂狭小，肾排泄功能差，对侧肾大多正常或有代偿性肥大。