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葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症 (别名:G-6-PD )
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就医指南
挂号科室: 血液科
发病部位: 全身
多发人群: 长江流域及其以南各省地区的人群
治疗方法: 对症治疗,药物治疗
是否传染: 无传染性
是否遗传: 无遗传几率
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疾病简介 病因病理 病状体征 检查化验 鉴别诊断 并发症 治疗用药 预防保健
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1、伯氨喹型药物性溶血性贫血

是由于服用某些具有氧化特性的药物而引起的急性溶血。常于服药后1〜3天出现急性血管内溶血。有头晕、厌食、恶心、呕吐、疲乏等症状,继而出现黄疸、血红蛋白尿,溶血严重者可岀现少尿、无尿、酸中毒和急性肾衰竭。溶血过程呈自限性是本病的重要特点,轻症的溶血持续1~2天或1周左右临床症状逐渐改善而自愈。

2、蚕豆病

常见于<10岁的小儿,男孩多见,常在蚕豆成熟季节流行,迎食蚕豆或蚕豆制品(如粉丝)均可致病,母亲食蚕豆后哺乳可使婴儿发病。通常于进食蚕豆或其制品后24-48小时内发病,表现为急性血管内溶血,其临床表现与伯氨喹型药物性溶血性贫血相似。

3、新生儿黄疸

在G-6-PD缺乏症高发地区,由G-6-PD缺乏引起的新生儿黄疸并不少见。感染、病理产、缺氧、给新生儿哺乳的母亲服用氧化剂药物,或新生儿穿戴有樟脑丸气味的衣服等均可诱发溶血,但也有不少病例无诱因可查。黄疸大多于出生2~4天后达高峰,半数患儿可有肝脾肿大,贫血大多数为轻度或中度,重者可致胆红素脑病。

4、感染诱发的溶血

细菌、病毒感染可诱发G-6-PD缺乏者发生溶血,一般于感染后几天之内突然发生溶血,程度大多较轻,黄疸多不显著。

5、先天性非球形细胞性溶血性贫血

在无诱因的情况下出现慢性溶血,常于婴儿期发病,表现为贫血、黄疸、脾肿大;可因感染或服药而诱发急性溶血。约有半数病例在新生儿期以高胆红素血症起病。

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