一、红细胞G-6-PD缺乏的筛选试验
1、高铁血红蛋白还原试验:正常还原率>0.75;中间型为0.74~0.31;显著缺乏者<0.30。此试验可出现假阳性或假阴性,故应配合其他有关实验室检查。
2、荧光斑点试验:正常10分钟内出现荧光;中间型者10〜30分钟出现荧光;严重缺乏者30分钟仍不岀现荧光。本试验敏感性和特异性均较高。
3、硝基四氮唑蓝纸片法:正常滤纸片呈紫蓝色,中间型呈淡蓝色,显著缺乏者呈红色。
二、红细胞G-6-PD活性测定 这是特异性的直接诊断方法,正常值随测定方法而不同:
1、世界卫生组织推荐的Zinkham法为(12.1±2.09)IU/gHb。
2、国际血液学标准化委员会推荐的Clock与Mclean法为(8.34±1.59)IU/gHb。
3、NBT定量法为13.1~30.0OBNT单位。
4、近年开展G-6-PD/6-PGD比值测定,可进一步提高杂合子的检出率,正常值为成人1.0~1.67,脐带血1.1〜2.3,低于此值为G-6-PD缺乏。
三、变性珠蛋白小体生成试验
在溶血时阳性细胞>0.05;溶血停止时呈阴性。不稳定血红蛋白病患者此试验亦可为阳性。