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葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症 (别名:G-6-PD )
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就医指南
挂号科室: 血液科
发病部位: 全身
多发人群: 长江流域及其以南各省地区的人群
治疗方法: 对症治疗,药物治疗
是否传染: 无传染性
是否遗传: 无遗传几率
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疾病简介 病因病理 病状体征 检查化验 鉴别诊断 并发症 治疗用药 预防保健
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一、红细胞G-6-PD缺乏的筛选试验

1、高铁血红蛋白还原试验:正常还原率>0.75;中间型为0.74~0.31;显著缺乏者<0.30。此试验可出现假阳性或假阴性,故应配合其他有关实验室检查。

2、荧光斑点试验:正常10分钟内出现荧光;中间型者10〜30分钟出现荧光;严重缺乏者30分钟仍不岀现荧光。本试验敏感性和特异性均较高。

3、硝基四氮唑蓝纸片法:正常滤纸片呈紫蓝色,中间型呈淡蓝色,显著缺乏者呈红色。

二、红细胞G-6-PD活性测定 这是特异性的直接诊断方法,正常值随测定方法而不同:

1、世界卫生组织推荐的Zinkham法为(12.1±2.09)IU/gHb。

2、国际血液学标准化委员会推荐的Clock与Mclean法为(8.34±1.59)IU/gHb。

3、NBT定量法为13.1~30.0OBNT单位。

4、近年开展G-6-PD/6-PGD比值测定,可进一步提高杂合子的检出率,正常值为成人1.0~1.67,脐带血1.1〜2.3,低于此值为G-6-PD缺乏。

三、变性珠蛋白小体生成试验

在溶血时阳性细胞>0.05;溶血停止时呈阴性。不稳定血红蛋白病患者此试验亦可为阳性。

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