展开 1.皮肤表现 特征性皮损有：
(1)眼睑紫红色斑：以双上眼睑为中心的水肿性紫红色斑片，可累及面颊和头皮，具有很高 的诊断特异性。
(2)Gottron丘疹：即指指关节、掌指关节伸侧的扁平紫红色丘疹，多对称分布，表面附着糠 状鳞屑，约见于1/3患者。
(3)皮肤异色症(poikiloderma)：部分患者面、颈、上胸躯干部在红斑鳞屑基础上逐渐出现 褐色色素沉着、点状色素脱失、点状角化、轻度皮肤萎缩、毛细血管扩张等,称为皮肤异色症或异 色性皮肌炎(poikilodermatomyositis )。
其他尚有头皮、前胸V字区红斑，手背部和四肢伸侧糠状鳞屑红斑、甲周红斑、甲皱裝毛细 血管扩张、甲小皮角化、雷诺现象、血管炎性损害、脱发、光敏感等。无明显自觉症状，亦可瘙痒 甚至剧烈瘙痒，特别是背部和四肢伸侧有红斑鳞屑者。部分儿童皮肌炎患者可在皮肤、皮下组 织、关节周围及病变肌肉处发生钙质沉着症。
2.肌炎表现：主要累及横纹肌，亦可累及平滑肌，表现为受累肌群无力、疼痛和压痛。最常侵犯四肢近端肌群、肩胛带肌群、颈部和咽喉部肌群，出现相应临床表现如举手、抬头、上楼、下 蹲、吞咽困难及声音嘶哑等，严重时可累及呼吸肌和心肌，出现呼吸困难、心悸、心律不齐甚至心 力衰竭。急性期由于肌肉炎症、变性，受累肌群还可出现肿胀、自发痛和压痛。少数严重患者可 卧床不起，自主运动完全丧失。仅有肌肉症状而无皮肤表现的称多发性肌炎。
3.伴发恶性肿瘤：约20%成人患者合并恶性肿瘤,40岁以上者发生率更高。各种恶性肿瘤 均可发生，如鼻咽癌、肺癌、肝癌、膀胱癌、淋巴瘤，女性患者还可合并乳腺癌、卵巢癌。恶性肿瘤可 发生在患皮肌炎之前或之后，也可与皮肌炎同时发现。部分患者恶性肿瘤控制后皮肌炎亦好转。
4.其他类型：分Banker型和Brunsting型，前者呈急性经过，发热，白细胞增多，吞咽困难，可 发生广泛血管炎，累及消化道致胃肠道穿孔或出血，但无钙质沉着，糖皮质激素无效，死亡率高。后 者慢性经过,无发热、吞咽困难及内脏病变，但常有钙质沉着，糖皮质激素有效,预后较好。
患者可有不规则发热、消瘦、贫血、肝脾淋巴结肿大、末梢神经炎，少数患者出现雷诺现象， 关节肿胀疼痛似风湿或类风湿性关节炎，常并发间质性肺炎、肺纤维化导致肺通气功能低下，肾 脏损害少见。
恶性肿瘤、心肺受累是患者死亡的主要原因。