病因尚不明确，可能与以下因素有关。
1.自身免疫：部分患者体内可检测到多种肌炎特异性自身抗体，最常见的阳性自身抗体为 抗Jo-1 (组氨酰tRNA合成酶)抗体、抗PL-7(苏氨酰tRNA合成酶)抗体以及抗肌凝蛋白抗体等。 病变肌肉和皮损中的血管周围有CD4+T淋巴细胞浸润，血管壁有IgGJgM和C3沉积。免疫抑 制疗法有效。
2.感染：儿童皮肌炎患者发病前常有上呼吸道感染病史，血清中抗柯萨奇病毒抗体滴度较 高；多发性肌炎患者常检出鼠弓浆虫IgM抗体，且抗弓浆虫治疗有效；部分患者可能与EB病毒 或小RNA病毒感染有关。
3.肿瘤：本病可合并恶性肿瘤，常见的肿瘤有鼻咽癌、乳腺癌、卵巢癌、肺癌、胃癌等，肿瘤 得到有效治疗后，皮肌炎症状可缓解;肿瘤复发则皮肌炎症状常加重。
4.遗传：皮肌炎患者HLA-B8、HLA-DR3、HLA-DR52、HLA-DR6、HLA-DR7等位基因阳性率高。 
组织病理学
皮肤病理变化无特异性,可有表皮萎缩、基底细胞液化变性、血管和附属器周围淋巴细胞浸 润等。肌肉基本病理变化为肌纤维变性和间质血管周围炎性病变，可见肌纤维肿胀、横纹消失、 断裂、透明变性、颗粒和空泡变性，间质血管周围淋巴细胞浸润;晚期有肌肉纤维化和萎缩。