儿童体检|什么是法洛氏四联症
来源:医生在线
日期:2019-10-07
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先天性心脏病可以大体分为非紫绀型先心病和紫绀型先心病两大类。
像房间隔缺损、室间隔缺损、动脉导管未闭等属于非紫绀型先心病,还有一类是紫绀型先心病,很常见的就是法洛氏四联症了。它本身就有四种畸形:室间隔缺损、主动脉骑跨、肺动脉狭窄(或称右室流出道梗阻、右室流出狭窄)、右心室肥厚。
紫绀缺氧是法四的典型症状
法四患者一般有以下表现:紫绀、心脏杂音、杵状指、蹲踞、发育差、晕厥、咯血、心衰……
1、紫绀是复杂先天性心脏病的重要症状,表现在皮肤、黏膜紫绀,尤其在哭吵、活动后加剧,如在新生儿期出现紫绀,常见的有完全性大动脉错位,肺动脉闭锁等;在6个月后逐渐出现紫绀的有法洛氏四联症等。
2、蹲踞是法四常见的表现,当孩子会行走后,你会发现他活动量不大,走不远就感乏力,自动采取蹲下姿势或取胸膝卧位,休息片刻后再站起来活动,这个蹲踞过程使体循环阻力增高,促进静脉血回入心脏量增加和氧合作用,以改善缺氧症状。
3、缺氧发作往往发生在哺乳、啼哭、排便时。患儿突发呼吸困难,紫绀加重,失去知觉甚至昏迷、抽筋。
4、长期缺氧导致指(趾)端软组织增生,使手指、足趾呈鼓槌样改变,称为杵状指(趾),临床上往往在2~3岁后出现。
5、长期缺氧可使肺部形成大量侧支血管,剧烈咳嗽时可出现的血管破裂引起咯血。
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