川崎病(KD) 又称皮肤粘膜淋巴结综合症 (MCLS),是一种以全身血管炎变为主要病理的急性发热性出疹性小儿疾病。由于本病可发生严重心血管病变，其最严重的并发症莫过于心脏冠状动脉的损害，出现冠状动脉扩张、狭窄、动脉瘤以及心肌梗死等，应引起人们重视。

川崎病早期症状主要为发热，很容易被误诊为感冒或喉咙发炎。其并发症累及全身多个系统，心血管病变最为常见且最严重，以心脏冠状动员脉扩张为主（分级见表1）。若发现、治疗不及时，会给孩子造成不可逆的伤害，甚至死亡。

（一）KD的治疗

目前大多数医师使用的治疗方案是丙种球蛋白 2 g/kg 静脉用与阿司匹林 30～50 mg/kg·d 口服，阿司匹林于热退 3 天后减为 3～5 mg/kg·d，顿服，在无冠脉损害的情况下，疗程一般为 6~8 周；若存在冠脉病变者，需口服至冠脉恢复正常后方可停药[2]。

（二）丙种球蛋白对耐受 KD 的治疗

IVIG 无反应型 KD 是指首剂量 IVIG 治疗后 36 h 仍持续发热且临床症状无改善。根据 2004 年美国心脏病学会推荐[1]，初始治疗药物为阿司匹林、IVIG 及肾上腺皮质激素，如对第一剂丙球无反应者可予第 2 剂治疗（2 g/kg）。如依旧效果不佳，那么，此时的英夫利昔（TNF-α 单克隆 Ig G 抗体、5 mg/kg）不失为一种好的选择[3，4]。

（三）冠状动脉病变治疗[2]

（1）药物治疗

调查显示内膜增生或血栓性闭塞导致的缺血性心脏病是川崎病冠状动脉病变远期死亡的主要原因。因此，总体治疗目标为：预防和抑制血栓形成；增加冠状动脉血流；预防或解除冠状动脉痉挛；降低心脏工作负担。

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