展开 进行性骨干发育不全（progressivediaphysealdysplasia）又称Engelmann病，骨干硬化症及camurati-Engelmann-Ribbing病等。其特征为长骨骨干对称性的梭形增大及硬化。本病罕见，有人统计男性稍多于女性，发病年龄平均为19.2岁，自3月～57岁均有，受累长骨依次为胫骨、股骨、腓骨，肱骨、尺骨及桡骨、手及足骨少见，颅骨亦为好发部位。