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结节性脂膜炎 (别名: )
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就医指南
挂号科室: 内科,风湿免疫科
发病部位: 全身,皮肤
多发人群: 无特定人群
治疗方法: 药物治疗,支持治疗
是否传染: 无传染性
是否遗传: 无遗传几率
相关症状:
相关疾病: 皮下脂质肉芽肿病,α1-抗胰蛋白酶缺乏症
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治疗费用:
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疾病简介 病因病理 病状体征 检查化验 鉴别诊断 并发症 治疗用药 预防保健
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一、诊断  

本病特征为成批反复发生的皮下结节,结节有疼痛感和显著触痛,大多数发作时伴发热,结合第二期组织病理学可以确诊。  

二、鉴别  

1、结节性红斑:春秋季好发,结节多数分布于小腿伸侧,对称性,不破溃,3~4周后自行消退,消退处局部无凹陷萎缩,无内脏损害,全身症状轻微,组织病理示脂肪小叶间隔的炎症。  

2、Sweet综合征:皮损为好发于颜面,颈等部位的暗红色水肿性斑块或结节,境界清楚,表面尤其边缘有假水疱状粗大颗粒,触之坚硬,有触痛,外周血白细胞增高,特别是中性粒细胞增多,组织病理示真皮上,中部弥漫性或围管状的中性粒细胞为主的浸润,并有核碎裂。  

3、胰腺炎或胰腺癌:发生的皮下结节性脂肪坏死症其临床症状与NP相似,但组织象显示脂肪细胞坏死更为严重,且伴有厚而模糊的细胞壁和无核的影细胞存在,可找到原发病变的依据。  

4、皮下脂膜炎性T细胞淋巴瘤(SPTCL):SPTCL为一恶性程度很高的T细胞淋巴瘤,表现为非特异皮下结节,伴高热,临床经过凶险,短期(多在1年内)死亡,组织学上以肿瘤细胞(CD45RO阳性)浸润脂肪小叶之间及大量豆袋细胞(CD68阳性)为特征,病变定位于皮下组织,皮肤以外的淋巴结,肝,脾等脏器均不受累,近年来随着对SPTCL认识的逐步深入,有学者提出那些反复发热,不能自愈甚至死亡的NP病例,可能就是SPTCL。  

5、其他:还需与狼疮性脂膜炎(深在性狼疮)以及皮肤T细胞淋巴瘤,麻风和外伤性或异物引起的皮下脂肪坏死等鉴别。  



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