1、常于幼年期开始发病。摄入脂肪时即可诱发,表现为上腹部不适、厌食、腹痛,多无恶心、呕吐。腹痛发作可伴有发热、上腹压痛、胰腺炎及腹膜刺激征,有肝脾肿大。约30%的患者于身体各部(包括黏膜)可见黄色瘤,即在红斑的基础上有黄色结节。发作后黄色瘤在数周内褪色,甚至完全消失。