一、病史及症状
1、40岁以上的中老年多发,男女之比约3:2,缓慢起病,进行性发展。
2、以上肢周围性瘫痪,下肢中枢性瘫痪,上下运动神经元混合性损害的症状并存为特点。
3、球麻痹症状,后组颅神经受损则出现构音不清,吞咽困难,饮水呛咳等。
4、多无感觉障碍。
5、一般由下肢感觉障碍开始,继而是上肢躯干,最后为呼吸肌衰竭,死亡原因也是呼吸衰竭,但患者意识是清醒的。
二、体检发现:除球麻痹外,可有舌肌萎缩,舌肌纤颤,强哭强笑,情绪不稳等,上肢多见远端为主的肌肉萎缩,以大小鱼际肌,骨间肌为著,同时伴有肌束颤动,感觉正常,双下肢呈痉挛性瘫痪,肌张力增高,腱反射亢进,双侧病理反射阳性,呼吸肌受累则出现呼吸困难。