本病在晚期与关节滑膜软骨瘤等含骨性肿瘤，进行性骨化性肌炎，截瘫后软组织钙质沉积症相似，因而后期易误诊为骨化性肿瘤，需注意鉴别：  

1、关节，滑膜软骨瘤等，X线平片很有价值，如对软骨类肿瘤出现环形或弧形钙化有助定性诊断，且钙化越多，分布越均匀，表明分化越好。  

2、进行性骨化性肌炎：遗传性，从小起病，其他部位如颈，肩，臀多见，新灶，旧灶交替出现，预后不佳，多死于呼吸困难。  

3、截瘫后软组织钙质沉积症：病史明确，常截瘫或烧伤后6个月因长期卧床，血液淤滞导致血管钙化。