一、病理解剖

包括：肺动脉瓣膜狭窄、右心室漏斗部狭窄和肺动脉瓣环、主干及分支狭窄。其中肺动脉瓣膜狭窄最常见，表现为瓣叶増厚、交界融合，瓣膜开口呈鱼嘴状突入肺动脉内，肺动脉主干多有狭窄后扩张。右心室漏斗部狭窄表现为隔膜性狭窄或管状狭窄，前者由纤维肌性隔膜样组织在右心室漏斗部形成局限性狭窄环，将右心室分为两个腔，其中位于狭窄环和肺动脉瓣之间的薄壁心腔称为第三心室；后者右心室前壁、室上嵴隔束及壁束肌肉广泛肥厚，导致弥漫性右心室流出道狭窄，易缺氧发作。肺动脉主干及其分支狭窄可为单处或多处肺动脉发育不良。

二、病理生理

肺动脉口狭窄导致右心室向肺动脉排血受阻，右心室必须增强收缩，提高右心室腔内压才能完成泵血。长期压力超负荷引起右心室肥厚，右心室腔变小，加重右心室流出道狭窄，同时部分病人因右心室压力高、乳头肌移位引起三尖瓣反流。晚期右心室心肌收缩力下降、三尖瓣关闭不全可致心力衰竭。静脉回心血流受阻和血液淤滞，可岀现周围性发绀。严重肺动脉口狭窄若合并心房或心室间隔水平的缺损，可因右向左分流岀现中央性发绀。右心室与肺动脉的压力阶差反映肺动脉口狭窄程度，正常压差不超过5mmHg，压差<40mmHg为轻度狭窄，40-l00mmHg为中度狭窄，>100mmHg为重度狭窄。