健康体检发现的肺错构瘤，由于没有动态观察，有时极难与肺内恶性肿瘤相鉴别，短期内迅速增大的肺错构瘤也难于确诊。因此当临床和X线不能排除恶性肿瘤时应尽早手术。即使是良性的错构瘤早期手术也可避免因瘤体增大而引起的肺炎、肺不张、支气管扩张等合并症，而使病情加重或复杂化。
手术在全麻下进行，开胸后可见肿瘤位于肺表面，质地较硬，表面不光滑，并可感到瘤体在肺组织内滑动。切开肺组织稍加分离即可将瘤体完整剔出。除支气管内型错构瘤或不能排队恶性肿瘤可能的，一般均行局部切除，或肺段切除。
