1、应与多囊卵巢综合征、肾上腺皮质增生、肾上腺皮质腺瘤、肾上腺皮质癌，卵巢肿瘤及异位ACTH综合征等鉴别诊断。
如为多囊卵巢综合征，还可有肥胖，闭经，不孕，阴蒂肥大，痤疮，乳房发育不良及多毛症等症状与体征。
如为肾上腺皮质腺瘤性多毛症，还可有向心性肥胖，高血压，痤疮，闭经，多血质，皮肤紫纹，满月脸及骨质疏松等，其皮质醇水平升高，尿17-KS及17-OHCS升高及尿皮质醇升高等可以鉴别诊断。
比较少见的先天性肾上腺皮质增生有两性畸形者比较容易识别，而迟发型与隐型患者多在青春期后发病，有等位基因的突变，临床仅表现多毛和阴蒂轻度肥大，很不容易与特发性多毛症鉴别诊断。
2、另外应与毛发过多鉴别，毛发过多是指体表毛发增多，大多数有家属性毛发过多史，没有什么男性化的表现，因为没有生理异常，所以不需治疗。
