软骨瘤在良性骨肿瘤中较为常见，内生（髓腔性）软骨瘤是指发生在髓腔内的软骨瘤，最为常见。骨膜下（皮质旁）软骨瘤则较少见，软骨瘤伴发多发性血管瘤者称马弗西（Maffuci）综合症。软骨瘤单发多见；多发较少见，并具有发生于一侧上，下肢或两侧上、下肢对称生长的特点，同时合并肢体发育畸形，又称内生软骨瘤病，其发生于一侧肢体者又称欧利（Ollier）病。肿瘤的病因至今未明，有学者认为可能与骨损伤、慢性感染、放射性刺激、遗传及骨发育过程方向转位等因素有关。胚胎时期原为软骨骨骼，后经软骨内骨化，形成骨性骨骼的过程发生障碍有关。