据Alexander（1963）报道，原发于蝶窦的恶性肿瘤有鳞状细胞癌，淋巴上皮癌，未分化癌，圆柱细胞癌，腺癌，巨细胞瘤，造釉细胞瘤，恶变的内翻性乳头状瘤等，由于蝶窦壁骨质菲薄，易被肿瘤破坏，故最早引起的症状与体征是蝶窦邻近器官受侵所致，转移癌较原发癌的破坏过程更快，临床发现经颈淋巴转移者甚少，Wyllie（1973）报告6例蝶窦肿瘤仅有2例发现颈淋巴结转移。  

蝶窦恶性肿瘤多在成年后发病，无性别差异，原发性蝶窦恶性肿瘤，随着肿瘤扩大和压迫神经可出现进行性头痛，头痛常位于眶深部或球后，颈侧深处或额顶部深处，有时位于枕部，并向颈后扩散，也有头痛不显著者，这时最容易误诊，肿瘤向侧壁发展，最先发生外展神经麻痹，眼球内斜，复视，后滑车神经及动眼神经也相继麻痹，临床表现眼球固定，上睑下垂，瞳孔散大，视神经受压可出现视力减退或失明，眼部症状可由单侧逐渐发展为双侧，并常伴有眼球突出，如侵犯蝶鞍，可出现垂体功能低下症状，也可表现为尿崩症，蝶窦转移癌除有上述症状及体征外，在全身体检中常可发现远处原发癌的症状与体征，故临床医生对蝶窦的占位性病变，应特别注意进行全身系统检查，以避免只重视局部而造成的误诊。