本病治疗的最佳选择是手术切除。手术过程中应尽量清除囊内容物，尽可能切除囊壁，对与脊髓或神经根粘连较紧的部分囊壁不宜勉强切除。对于椎管内恶性畸胎瘤，手术切除后辅助放疗或化疗的综合治疗方案，仍有待于进一步研究。良性畸胎瘤手术切除后预后亦较好。对于椎管内成熟型的畸胎瘤产生的类癌瘤，预后尚不明确。若它们的生物学行为有恶性特征，则手术切除后应辅助放疗，近期疗效有改善，远期疗效尚不确定。