1、本病多见于青年，分流量小者可无症状，仅在肺部X线检查时发现。分流量大者可出现活动后呼吸急促、紫绀，但多在儿童期出现，偶见新生儿。多数病人从儿童期有紫绀，随年龄增长逐渐加重并有呼吸困难。

2、25%患者有惊厥、共济失调、复视等神经症状。

3、35%～50%患者具有家族性遗传性出血性毛细血管扩张症状，如鼻衄、咯血、血尿、消化道出血。

4、肺动静脉瘘破裂时，患者可出现胸痛并有血胸。

5、若瘘较大，于瘘所在部位可听到收缩期或连续性杂音。