展开 左心室双出口（doubleoutletofleftventricle）涵义为两根大动脉均起源于左心室，两根动脉开口位于同一平面，双侧圆锥及圆锥肌肉发育不全，主动脉瓣和肺动脉瓣，半月瓣和二尖瓣之间均连续。为一种甚为罕见的先天性心血管畸形。常伴室间隔缺损，肺动脉狭窄，三尖瓣下移畸形，右心室发育不良，房室不一致，心房和内脏正位或逆位等畸形。左心室双出口血流动力学的改变，类似严重的法乐四联症或完全性大动脉错位伴室间隔缺损。临床上常出现发绀，心脏听诊均有喷射性或收缩期杂音。心电图检查：常见左心室肥大。右心导管检查、左心室造影和心脏超声心动图是主要诊断方法。主动脉和肺动脉的血氧饱和度几乎相等，在左心室造影时可见两根大动脉同时显影。诊断明确后均应手术治疗。在婴幼儿左心室双出口伴肺充血时，需要先行肺动脉环扎术以保护肺血管。若伴肺动脉狭窄肺缺血时，宜先作体-肺分流术，以后应用带瓣心外导管行纠治术。