1.抗线粒体抗体具有特异性的诊断意义。 

(1)免疫学检查： 抗线粒体抗体 的阳性率可达90%～100%，可作为诊断的重要参考，此抗体在慢性活动性肝炎的阳性率为10%～25%，少数隐匿性肝硬化，系统性红斑狼疮及类风湿性关节炎也可阳性，1/3患者有抗胆管细胞抗体，少数有 抗平滑肌抗体 和抗核抗体，1/2 类风湿因子 阳性，血清IgM可增高。

(2) 肝功能检查 ： 血清碱性磷酸酶 增高：碱性磷酸酶的来源是胆小管上皮，PBC可在临床症状出现之前即有碱性磷酸酶的明显增高。血胆红素增高：以 直接胆红素 为主，尿胆红素阳性，由于胆红素从胆汁中排出减少， 粪胆原 及 尿胆原 均减少。

2. 胆道造影 可用静脉法，经皮经肝胆管造影或内镜逆行胆管造影法，以除外肝外胆道梗阻。

3.肝穿刺活检 活体病理检查，有确诊价值，但如胆汁淤积严重，或有出血倾向应慎重考虑，必要时行 剖腹探查 并活检。