返回
我的
真性红细胞增多症 (别名: )
疾病首页 相关视频 相关文章 相关医院 相关医生
就医指南
挂号科室: 血液科
发病部位: 全身
多发人群: 无特定人群
治疗方法: 对症治疗,药物治疗
是否传染: 无传染性
是否遗传: 无遗传几率
相关症状:
相关疾病: 原发性血小板增多症,红细胞增多症
相关检查:
相关手术:
相关药品:
治疗费用:
展开
疾病简介 病因病理 病状体征 检查化验 鉴别诊断 并发症 治疗用药 预防保健
展开

1、红细胞

(1)红细胞计数和血红蛋白增高:多次检验红细胞均>6.5×1012/L(男性)或>6.0×1012/L(女性);血红蛋白>180g/L(男性)或>170g/L(女性)。

(2)血细胞比容增高:男性≥54%,女性≥50%,患者常在55%~80%。

(3)用51Cr标记法测定血细胞容量大于正常值:男性>36ml/kg,女性>32ml/kg。

(4)红细胞形态改变:红细胞形态随疾病发展而变化,早期红细胞形态大多正常或轻度大小不均,当疾病发展出现脾脏高度肿大伴活跃髓外造血时,外周血出现有核红细胞,红细胞大小,形态不等,可见椭圆,泪滴样红细胞和嗜碱点彩样红细胞。

(5)红细胞寿命:随疾病进度而不同,病初正常或轻度缩短,晚期由于脾脏的髓外造血及单核巨噬细胞系统功能增强,红细胞寿命可缩短。

2、粒细胞:约2/3患者白细胞计数呈中度增高,多在(12~25)×109/L,常有核左移,65%左右病人嗜碱性粒细胞绝对值增高,中性粒细胞碱性磷酸酶积分大多增高,而继发性红细胞增多患者积分一般均正常。

3、血小板及凝血功能:血小板计数大多高于正常,大多在(400~800)×109/L,可见体积增大,畸形血小板和巨核细胞碎片,血小板寿命轻度缩短,其黏附,聚集及释放功能均减低,而出血时间,凝血酶原时间,部分凝血活酶时间及纤维蛋白原含量一般正常。

4、血容量及血液黏滞度:血浆容量一般正常或稍减,总血容量增多及红细胞容量增多,血液粘滞度增高,可达正常人的5~8倍。

5、骨髓象

(1)涂片几乎均显示细胞高度增生,脂肪颗粒减少,红,粒,巨核三系均增生,以红系最为显著,巨核细胞不仅数量增多而且形态增大。

(2)铁染色显示细胞内外铁降低甚至消失,推测与慢性隐匿出血或铁利用增加,贮存铁减少有关。

(3)疾病晚期,可由于合并骨髓纤维细胞增生而呈“干抽”现象,骨髓活检比涂片检查更有助于判断骨髓纤维化的并发症,用网状纤维染色法,可以证实10%~20%的患者有纤维组织增加。

6、染色体检查:未治患者染色体异常为18%~26%,最多见的是非整倍体,假二倍体和多倍体,染色体异常大多是+8,+9及20q-,随病程延长,染色体异常发生率会逐渐升高,病期超过10年病人,染色体有异常者可达87%,PV初次诊断时,已发现有异常染色体克隆的患者生存时间比当时染色体正常者短。

7、红系祖细胞培养:PV患者的红系祖细胞在半固体培养基上可不加EPO而形成CFU-E,即内源性CFU-E,如有PV患者红系祖细胞的特点,可作为早期非典型病例的确诊依据。

8、髓活检:表现为骨髓纤维化。

9、B超:示肝脾肿大,肾结石,胆结石。

10、其他:根据病情选择心电图,胃 肠镜 ,X线,CT,MRI等检查。

相关视频 更多
相关医院 更多
相关医生 更多
合作医生
徐建民
徐建民 主任医师
血液科
擅长:血液肿瘤诊治,造血干细胞移植
相关问答 更多